医学#2020考研究生西医#综合备考知识点之[内科学]白血病

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时间：2019-07-0518:40:21

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白血病

一、AML的FAB分型(M分型)(共分8型)：

M0––急性髓细胞白血病微分化型(minimallydifferentiatedAML)，

M1––急性粒细胞白血病未分化型(AMLwithoutmaturation)
，

M2––急性粒细胞白血病部分分化型(AMLwithmaturation)，

M3––急性早幼粒细胞白血病(acutepromyelocyticleukemia ，APL)

M4––急性粒-单核细胞白血病(acutemyelomonocyticleukemia
，AMML)，

M5––急性单核细胞白血病(acutemonocyticleukemia ，AMoL)
，

M6––红白血病(erythroletlkemia，EL) ，

M7––急性巨核细胞白血病(acutemegakaryoblasticleukemia
，AMeL)

简记为：1234567，未部早粒单红核

二 、ALL的FAB分型(共分3型)：

L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径&le12&mum)为主

L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径>12&mum)为主

L3(Burkitt型)：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主 ，大小较一致
，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性 ，染色深 。

简记为：1比2
、3小，所以1小2、3大3与B(Burkitt型)相似
。

一 、实验室检查

1
、血象：大多数患者白细胞增多
，超过10&times109/L者，称为白细胞增多性白血病。

2、骨髓象：是诊断AL的主要依据和做检查 。

3 、染色体和基因改变：白血病常伴有特异的染色体和基因改变
。例如99%的M3有t(1517)(q22q21) ，该易位使15号染色体上的PML(早幼粒白血病基因)与17号染色体上RARa(维A酸受体基因)形成PML-RARa融合基因。这是M3发病及用全反式维A酸及砷剂治疗有效的分子基础 。常见AML的染色体异常

4、血液生化改变：血清尿酸浓度增高
，特别在化疗期间。尿酸排泄量增加，甚至出现尿酸结晶
。患者发生DIC时可出现凝血功能异常。出现CNSL时 ，脑脊液压力升高
，白细胞数增加，蛋白质增多 ，而糖定量减少
，涂片中可找到白血病细胞 。

二
、临床表现

AL起病急缓不一：急者可以是突然高热，类似“感冒 ” ，也可以是严重的出血缓者常为脸色苍白、皮肤紫癜
，月经过多或拔牙后出血难止而就医时被发现
。

(1)贫血：部分患者因病程短，可无贫血半数患者就诊时已有重度贫血 ，尤其是继发于MDS者。

(2)出血：以出血为早期表现者近40% 。

(3)发热：半数患者以发热为早期表现
。可低热，亦可高达39～40℃以上
，伴有畏寒 、出汗等。虽然白血病本身可以发热，但高热往往提示有继发感染 。

(4)器官浸润：

①淋巴结和肝脾肿大：淋巴结肿大以ALL较多见 ，纵隔淋巴结肿大常见于T-ALL
。白血病患者可有轻至中度肝脾大
，除CML急性变外，巨脾罕见。

②骨骼和关节：常有胸骨下段局部压痛 。可出现关节
、骨骼疼痛 ，尤以儿童多见
。发生骨髓坏死时
，可引起骨骼剧痛。

③眼部：AML可伴粒细胞肉瘤––绿色瘤(chloroma)常累及骨膜，以眼眶部位最常见 ，可引起眼球突出、复视或失明 。

④口腔和皮肤：AL尤其是M4 、M5
，由于白血病细胞浸润可使牙龈增生
、肿胀皮肤可出现蓝灰色斑丘疹，局部皮肤隆起、变硬 ，呈紫蓝色结节。

⑤中枢神经系统(CNSL)：是白血病最常见的髓外浸润部位
，以ALL最常见，儿童尤甚 ，其次为M4 、M5和M2
。这是由于化疗药物难以过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭
，因而引起CNSL。可发生在疾病各个时期，但常发生在治疗后缓解期 ，临床上轻者表现头痛
、头晕
，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐 、昏迷 。

6睾丸：是仅次于CNSL的白血病髓外浸润部位 ，多见于ALL化疗缓解期的幼儿(儿童)和青年
。睾丸出现无痛性肿大
，多为一侧性，另一侧虽无肿大 ，但在活检时也往往发现有白血病细胞浸润。

此外
，白血病可浸润其他组织器官，肺
、心、消化道 、泌尿生殖系统等均可受累 。

简记：1、除眼部(绿色瘤)
、口腔(Mouth)和皮肤浸润主要发生在AML外 ，其它器官浸润多主要发生在ALL

2、上述骨骼关节浸润 、中枢神经系统和睾丸浸润均以儿童多见
。可以理解为儿童上述器官都处在剧烈发育过程中
，血液供应等比较旺盛，所以容易受浸润

3
、中枢神经系统和睾丸浸润均发生于治疗后缓解期

4、与再障相比 ，MDS和白血病都会因血细胞减少而出现贫血 、出血
、感染得症状，但因前者无恶性细胞
，所以没有器官浸润(肝脾、淋巴结肿大等)表现。与MDS相比，白血病骨髓原始细胞&ge30%(FAB标准)或&ge20%(WHO标准) 。

三 、治疗

1
、抗白血病治疗

第一阶段：诱导缓解治疗 ，联合化疗
。

三、急性淋巴系白血病(ALL)的治疗：

1 、第一阶段––诱导缓解治疗：

VP方案：新碱(VCR)和泼尼松(P)组成的VP方案是ALL的基础用药。VCR主要毒副作用为末梢神经炎和便秘 。

DVP方案：VP加蒽环类药物(如柔红霉素
，DNR)组成DVP方案，蒽环类药物有心脏毒性作用 ，对儿童尤甚
。

DVLP方案：DVP再加左旋门冬酰胺酶(L-ASP)即为DVLP方案
，是大多数ALL采用的诱导方案。LASP的主要副作用为肝功能损害
、胰腺炎、凝血因子及白蛋白合成减少和过敏反应 。

2 、第二阶段––缓解后治疗：

分为强化巩固、维持治疗两个阶段。和中枢神经系统白血病防治
。

四
、急性髓系白血病(AML)的治疗：

1、第一阶段––诱导缓解治疗：

(1)AML(非APL)：

a 、IA/DA方案：即蒽环类药物+Ara-C化疗方案，其中I为IDA(去甲氧柔红霉素)。

b
、HA方案：国内首先使用高三尖杉酯碱(HHT)替代IDA或DNR组成的HA方案诱导治疗 。

(2)APL：患者采用全反式维A酸ATRA+蒽环类
。

五、慢性髓系白血病(CML)

1 、治疗

CML治疗应着重于慢性期早期 ，避免疾病转化
，力争细胞遗传学和分子生物学水平的缓解，一旦进人加速期或急变期则预后很差。

1
、确诊后 ，首选伊马替尼 。

2、分子靶向治疗
。

3 、异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)：是唯一可治愈CML的方法。

4
、干扰素(IFN-&alpha) 。

5、羟基脲(HU)
。

6 、其它：阿糖胞苷
、高三尖杉酯碱、砷剂 、白消安等。

六、慢性淋巴系白血病(CLL)

(1)化学治疗：

A
、苯丁酸氮芥：为最常用的药物 。每周检查血象
，调整药物剂量，以防骨髓过分抑制
。一般用药2～3周后开始显效 ，2～3个月时疗效较明显。维持半年可停药，复发后再用药
，对C期(3期)患者合用泼尼松，疗效较单用苯丁酸氮芥为好 。

B、氟达拉滨：有抑制腺苷脱氨酶作用 ，完全缓解率50%～90%。