医学#2016考研究生西医综合#慢性白血病

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时间：2016-06-2615:44:01

慢性白血病起病缓慢，病程长 ，早期多无明显临床症状
，晚期病人乏力、消瘦 、发热
、脾脏肿大等 。慢性白血病可分为慢性淋巴细胞白血病(CLL)和慢性粒细胞白血病(CML)
。　　(1)慢性淋巴细胞白血病(CLL)

CLL为小淋巴细胞恶变而来，绝大多数CLL来源于成熟B细胞。恶变的B细胞无免疫功能 ，不能转化为浆细胞
，伴有低丙种球蛋白血症和自身免疫异常 。

病理变化：由接近成熟的小淋巴细胞堆积而来
。

1)周围血像：白细胞显著增多，可达(30~100)×109/L ，增多的白细胞多为接近成熟的小淋巴细胞。

2)骨髓：骨髓内淋巴细胞增多，可呈结节状或弥漫性浸润
，血像单一，主要为成熟的小淋巴细胞 ，原及幼淋巴细胞很少 。粒、细 、巨核细胞系及血小板均减少。

3)淋巴结：全身浅表淋巴结明显肿大
，切面呈灰白鱼肉状，镜下：成熟小淋巴细胞浸润 ，破坏原有结构
。

4)脾脏：肿大明显
，肿瘤淋巴细胞主要浸润白髓，同时也可侵犯红髓。

5)肝脏：肝脏中度肿大 ，瘤细胞主要浸润汇管区及其周围肝窦 。

(2)慢性粒细胞白血病(CML)

是慢性髓性增生性疾病的一种
，是由可以向髓样细胞和淋巴样细胞分化的多能干细胞来源
。

慢性粒细胞白血病患者具有特征性的病变：伴有一种染色体异常，称为Ph'染色体 ，是指22号染色体长臂易位至9号染色体长臂上。Ph'染色体存在与预后有关系 。阳性者
，预后较好
。

病理变化：

1)周围血像：血细胞总数的增高较CLL更为显著。可达(100~800)×109/L，绝大多数为较成熟的中
、晚幼和杆状粒细胞 ，早幼粒和原粒细胞很少 。

2)骨髓：增生极为活跃，以粒细胞系增生占绝对优势
，以中、晚幼粒杆状和分叶核粒细胞为主，原始细胞较少
。

3)淋巴结：在CML时轻至中度肿大不如CLL明显。

4)脾脏：显著肿大 ，是CML的主要特点
，可达4000~5000g 。

5)肝脏：沿肝窦呈弥漫性浸润
。

类白血病反应

临床上常出现有类白血病反应，通常由于严重感染 ，恶性肿瘤
，溶血反应等造成。表现为周围血中白细胞显著增多，(可达50×109/L以上) ，并有幼稚细胞出现 。这需要与白血病进行鉴别
，类白血病及应有以下特点，可协助鉴别：

1)引起类白血病反应的原因一旦去除后 ，血像可恢复正常。

2)一般无明显贫血和血小板减少
。

3)粒细胞有严重中毒性改变
，胞浆内有中毒性颗粒 、空泡等。

4)嗜中性粒细胞的碱性磷酸酶和糖原皆显著增高，而粒细胞白血病两者均显著降低 。

5)慢性粒细胞白血病可见到特征性Ph'染色体 ，类白血病反应则无
。

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