医学#2016考研究生西医综合#霍奇金淋巴瘤

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时间：2016-06-2615:34:20

恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤 ，主要多发于儿童和青年人
，是儿童最常见的恶性肿瘤之一 。根据瘤细胞的形态特点，可将恶性淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类
。　　霍奇金淋巴瘤(HL)是恶性淋巴瘤的一个独特类型 ，是青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病变主要发生在淋巴结
，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最为常见，其次是纵隔 、腹膜后
、主动脉旁淋巴结 。病变从一个或一组淋巴结开始 ，很少开始就是多发性,逐渐由临近的淋巴结向远处扩散
。晚期可以侵犯血管
，累及脾、肝 、骨髓和消化道等处。

霍奇金淋巴瘤与其他恶性淋巴瘤不同，具有以下特点：

1)病变往往从一个或一组淋巴结开始 ，逐渐由临近的淋巴结向远处扩散;原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见 。

2)瘤组织成分多种多样，含有一种独特的瘤巨细胞即Reed-Sternberg细胞(R-S细胞)
。瘤组织中常有多种炎症细胞浸润和纤维化。

病理变化：

肉眼观：霍奇金淋巴瘤累及的淋巴结肿大
，早期无粘连，可活动 ，如侵入邻近组织则不易推动 。淋巴结互相粘连
，形成结节状巨大肿块。切面呈发白色鱼肉状，可有黄色的小灶性坏死
。

镜下观：淋巴结的正常结构被破坏消失 ，由瘤组织取代
，瘤组织内细胞成分多样由肿瘤性成分和反应性成分组成，肿瘤性成分主要是R-S细胞 ，反应性成分由炎细胞及间质组成
，应重点掌握R-S细胞，它具有诊断性意义。典型的Reed-Sternberg细胞是一种双核或多核瘤巨细胞 ，体积大
，直径20~50μm或更大，双核或多核 ，细胞核圆或椭圆形，因为核大
，可以为双叶或多叶状，染色质常围绕核膜聚集成堆 ，核膜厚 。核中央有一大的嗜酸性核仁
，直径约3~4μm，周围有一透明晕 ，最典型的R-S细胞的双核面对面的排列
，都有嗜酸性核仁，形似镜中之影 ，形成所谓的镜影细胞
，这种细胞在诊断此病上具有重要意义，故称为诊断性R-S细胞
。

霍奇金淋巴瘤的肿瘤细胞除了典型的R-S细胞外 ，还有一些瘤细胞
，形态与R-S细胞相似，但只有一个核 ，内有大形核仁，称为单核R-S细胞或者霍奇金细胞
，这种细胞可能是R-S细胞的变异型。单有这种细胞不足以作为诊断霍奇金淋巴瘤的依据 。其他变异的R-S细胞常见于本病的一些特殊亚型：①陷窝细胞，主要见于结节硬化型
。细胞体积大 ，胞浆丰富
，染色淡或清亮透明，核大呈分叶状 ，常有多个小核仁。用福尔马林固定的组织
，细胞浆收缩与周围的细胞之间形成透明的空隙，好似细胞位于陷窝内 ，遂取名为陷窝细胞 。②“爆米花”细胞
，见于淋巴细胞为主型,因核形如爆米花而得名
。这些细胞体积较大，胞浆淡染 ，核大
，常扭曲，呈折叠状或分叶状 ，核膜薄，染色质细
，核仁小，可有多个小核仁。③多形性或未分化的R-S细胞 ，见于淋巴细胞消减型霍奇金病 。瘤细胞体积大
，大小形态不规则，有明显的多形性,核大 ，形状不规则
，核膜厚，染色质粗 ，常有明显的大形核仁
，核分裂像多见，并常能见到多极核分裂
。

除上述具有特征的肿瘤细胞外 ，淋巴瘤组织内还有多量的非肿瘤性炎细胞
，包括淋巴细胞
、浆细胞、嗜酸性粒细胞，嗜中性粒细胞 、上皮样细胞等炎症细胞。数量多少不等 。除特征性的R-S细胞外 ，还必须同时伴有多样化的反应性的非肿瘤性细胞背景，才能诊断为霍奇金淋巴瘤。瘤组织内的非肿瘤性细胞主要是淋巴细胞
，可以反映机体的免疫状态
。淋巴细胞的多少和霍奇金淋巴瘤的扩散和预后有密切关系。

组织学分型：根据肿瘤组织内瘤细胞成分与非肿瘤成分的不同比例，可分为四种组织学亚型 。

(1)淋巴细胞为主型：可分为结节型和弥漫型
。①结节型的淋巴细胞为主型：淋巴结的结构部分受累 ，病灶呈模糊的大而深染的结节分布
，结节内以淋巴细胞为背景，散在分布着上皮样细胞和“爆米花 ”细胞 ，少或无典型的R-S细胞。②弥漫型淋巴细胞为主型
，此型至少由两种实体组成：一种是由结节型淋巴细胞为主型发展而来，由“爆米花
”细胞
、淋巴细胞及组织细胞混合组成 ，但失去结节型生长方式;另一种是早期的混合细胞型
，此型可进展为混合细胞型 。

(2)混合细胞型：是霍奇金淋巴瘤中最多见的一种亚型，好发于成人,男多于女
。预后较好。病变预后淋巴细胞为主型和淋巴细胞消减型之间 ，由多种细胞成分混合而成
，在淋巴细胞、嗜酸性粒细胞 、浆细胞、组织细胞以及成纤维细胞组成的复杂背景中，可见散在的霍奇金细胞和相当多的典型的R-S细胞 。部分可有小坏死灶和纤维组织增生 ，一般不形成胶原纤维束
。

(3)淋巴细胞减少型：多发生在年长者，预后最差。本型的特点是淋巴细胞数量减少而R-S细胞或其变异型的多形性R-S细胞相对较多 。包括两种形态①弥漫性纤维化
，淋巴结内细胞明显减少，网状纤维增加 ，无定形蛋白物质沉积
。其间有少数诊断性R-S细胞
，组织细胞和淋巴细胞。②网状细胞型或肉瘤型;细胞丰富，由多数多形性R-S细胞和少量诊断性R-S细胞组成
、背景细胞较少 。瘤组织内常有坏死灶。

(4)结节硬化型：可见于青年女性 ，预后较好
，多发生于颈部，锁骨上和纵隔淋巴结
。淋巴结瘤组织内有隐窝细胞和增生的纤维组织条索 ，淋巴结内纤维组织增生
，由增厚的被膜向内增生，形成粗细不等的胶原纤维条索 ，将淋巴结分割成大小不等的结节。有少量典型的R-S细胞 。此外
，还可见到较多的淋巴细胞、组织细胞 、嗜酸性粒细胞
、浆细胞和嗜中性粒细胞组成背景
。本型为一种特殊类型，多见于年轻妇女 ，是本病中唯一多见于女性的类型。

霍奇金淋巴瘤各组织学亚型可相互转变，结节硬化型不转变为其他亚型
，部分淋巴细胞为主型可转变为高度恶性的B细胞性淋巴瘤，混合细胞型可转为淋巴细胞减少型 。

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