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医学#2020考研究生西医#血液疾病解析之骨髓增生异常综合征

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类目:三人行考研网>医学>正文

时间:2019-07-3009:33:14

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骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞,以血细胞病态造血 、高风险向急性白血病转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。

[分型及临床表现]

法美英(FAB)协作组主要根据MDS患者外周血、骨髓中的原始细胞比例 、形态学改变及单核细胞数量 ,将MDS分为5型:即难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) 、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB&mdasht) 、慢性粒一单核细胞性白血病(CMMl)。

几乎所有的MDS患者都有贫血症状 ,如乏力、疲倦 。约60%的MDS患者容易发生感染,约有20%的MDS患者死于感染。40%~60%的MDS患者有血小板减少。

[实验室检查]

一、血象和骨髓象50%~70%的患者为全血细胞减少 。一系减少很少见,多为红细胞减

少 。骨髓增生程度多在活跃以上 ,1/3~1/2达明显活跃以上,少部分呈增生减低。外周血和骨髓常见的病态造血。

二 、造血祖细胞体外集落培养MDS患者的体外集落培养常出现集落“流产”,形成的集落少或不能形成集落 。粒一单核祖细胞培养常出现集落减少而集簇增多 ,集簇/集落比值增高。