医学#2020考研究生西医#血液疾病解析特发性血小板减少性紫癜

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时间：2019-08-0118:49:34

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特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病
。以广泛皮肤粘膜及内脏出血 、血小板减少
、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征。

[临床表现]

一 、急性型半数以上发生于儿童 。

(一)出血

1.皮肤
、粘膜出血表现为全身皮肤瘀点、紫癜 、瘀斑 ，严重者可有血泡及血肿形成
。鼻出血、牙龈出血
、口腔粘膜及舌出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大小不等的瘀斑。

2.内脏出血

3.其他出血量过大或范围过于广泛者
，可出现程度不等的贫血、血压降低甚至失血性

休克 。

二 、慢性型主要见于40岁以下的青年女性。

出血倾向多数较轻而局限，但易反复发生
。可表现为皮肤
、粘膜出血 ，如瘀点、瘀斑及外伤后止血不易等
，鼻出血 、牙龈出血亦甚常见。严重内脏出血较少见 。

[实验室检查]

一
、血小板急性型血小板多在20&times109/L以下，慢性型常在50&times109/L左右血小板的功能一般正常
。

二、骨髓象①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常 ，慢性型骨髓象中巨核细胞显著

增加②巨核细胞发育成熟障碍
，急性型者尤为明显。

三 、血小板相关抗体(PAIg)及血小板相关补体(PAC3)80%以上的ITP患者PAIg及PAC3阳性 。

四
、血小板生存时间90%以上的患者血小板生存时间明显缩短
。

[治疗]

一、糖皮质激素一般情况下为首选治疗，近期有效率约为80%。

作用机制①减少PAlg生成及减轻抗原抗体反应②抑制单核一巨噬细胞系统对血小板的破坏③改善毛细血管通透性④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放 。

二 、脾切除

(一)适应证①正规糖皮质激素治疗3～6个月无效②糖皮质激素维持量需大于30mg/d③有糖皮质激素使用禁忌证
。

(二)禁忌证①年龄小于2岁②妊娠期③因其他疾病不能耐受手术。脾切除治疗的有效率约为70%～90% ，无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少 。

三
、免疫抑制剂治疗不宜作为首选
。

(一)适应证①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者②有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。

(二)主要药物

1.长春新碱为最常用者 。

2.环磷酰胺。

3.硫唑嘌呤
。

4.环孢素主要用于难治性ITP的治疗。