医学#2016考研究生西医综合#快速进行性肾小球肾炎

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时间：2016-06-2615:41:58

快速进行性肾小球肾炎(PRGN)又称为新月体性肾小球肾炎或毛细血管外增生性肾小球肾炎 ，病情急速发展
，临床由蛋白尿、血尿等改变迅速发展为严重少尿 、无尿
、高血压和氮质血症。　　肾功能发生进行性障碍，如不及时治疗 ，常在数周至数月内因肾衰竭而死亡 。所以称为快速进行性肾小球肾炎
。病理学特征为多数肾小球球囊壁层上皮细胞增生形成新月体。PRGN可由不同原因引起
，可以与其他肾小球疾病伴发，如严重的毛细血管内增生性肾小球肾炎 ，肺出血肾炎综合征或系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等 。但多数原因不明，为原发性
。

病理改变：

1)肉眼观：双侧肾脏肿大
，色苍白，皮质表面有点状出血。

2)镜下：肾小球可分别出现坏死 、增生或其他各种改变 。特征性病变为多数肾小球内大量新月体的形成。新月体主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成 ，还可有嗜中性粒细胞和淋巴细胞
。以上成分在球囊壁层在毛细血管球外侧呈新月状或环状分布。

肾小球基底膜受损导致纤维素渗出
，因此，在新月体细胞成分之间有较多纤维素 。纤维素渗出是刺激新月体形成的主要因素
。早期新月体 ，以细胞成分为主
，为细胞性新月体。以后纤维成分逐渐增多，形成纤维-细胞性新月体 ，最终新月体纤维化
，成为纤维性新月体 。新月体形成使肾小球囊腔变窄，并压迫毛细血管丛 ，肾小球功能丧失
。

3)电镜下：部分病例显示沉积物
，几乎所有病例出现肾小球基底膜的缺损和断裂。

4)免疫荧光：部分病例可出现线性荧光或不连续的颗粒状荧光 。

临床病理联系：

快速进行性肾小球肾炎病情发展迅速，预后较差 ，如不及时治疗，病人可迅速出现少尿
、无尿和氮质血症
，直至尿毒症而死亡
。预后与病变广泛程度和新月体形成的数量和比例有关，数量越多 ，预后越差。

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