医学#2016考研究生西医综合#心肌病

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时间：2016-06-2615:36:41

心肌病定义为：原因不明的心肌疾病。分为原发性心肌病和继发性心肌病 。原发性心肌病按病因和病理心肌病被分为三型：①扩张型心肌病；②肥厚型心肌病；③限制型心肌病
。　　病因：

1、原发性心肌病

原发性心肌病的发病原因尚不十分清楚。

2 、继发性心肌病

常见的发病原因有以下几种：

(1)感染性原因多见于严重的细菌
、病毒、立克次体 、原虫等感染，细菌或病毒直接侵犯心肌 ，或者其毒素影响心肌
，引起心肌病，即所谓的心肌炎后心肌病 。

(2)代谢性原因最多见的是糖尿病引起的心肌病
。其次为家族性糖原累积症
、脚气性心脏病、酒精性心肌病 、心脏淀粉样变等引起心肌改变。

(3)内分泌性原因常见的有甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退
、肢端肥大症等导致心肌病变 。

(4)结缔组织疾病多见于红斑性狼疮、类风湿性关节炎 、硬皮病等引起心肌损害。

(5)缺血性原因主要是指冠状动脉粥样硬化
、冠状动脉痉挛引起心肌缺血性改变 ，导致心肌病变
。

(6)过敏性原因多指磺胺药、青霉素以及其他药物过敏引起的心肌改变。

(7)中毒性原因烧伤 、白喉
、伤寒等细菌毒素直接损害心肌引起心肌病 。

临床表现

(1)扩张性心肌病
。以进行性的心脏肥大、心腔扩张
，心肌壁不增厚 、收缩能力下降为特点。

镜下：心肌细胞不均匀性肥大和伸长，肌浆变性 ，核大，浓染
，心肌间质纤维化 。

(2)肥厚性心肌病
。以心肌肥大，室间隔不匀称肥厚 ，舒张期充盈异常及右心室流出道受阻为特征。

镜下：心肌细胞显著肥大
，心肌细胞排列紊乱，尤以室间隔深部及左室游离壁明显 。间质纤维化突出
。

(3)限制性心肌病。典型病变为心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化 。

镜下：内膜主要为致密的玻璃样变的胶原纤维 ，可有钙化
，表面可见陈旧性附壁血栓
。

(4)克山病。病变主要在心肌，以心肌出现严重的变性
、坏死和瘢痕形成为特征 。病变可累及心脏的各个部位 ，但心室重于心房
，左心室、室间隔又重于右心室。

镜下：心肌细胞坏死表现为凝固性坏死和液化性溶解
。坏死呈灶状，最终被修复而成为瘢痕。

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