医学#2015年西综考研究生#血液系统疾病剖析[6]

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时间：2016-06-2611:03:22

急性白血病

急性白血病(AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并广泛浸润肝、脾 、淋巴结等各种脏器 ，抑制正常造血 。主要表现为贫血
、出血、感染和浸润等征象
。

[分类]国际上常用的法美英(FAB)分类法将AL分为ALL及ANLL(或急性髓系白血病
，AML)两大类。这两类再分成多种亚型 。

AML共分8型如下：

M0(急性髓细胞白血病微分化型)。

M1(急性粒细胞白血病未分化型)
。

M2(急性粒细胞白血病部分分化型)。

M3(急性早幼粒细胞白血病)骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主 。

M4(急性粒一单核细胞白血病)骨髓中原始细胞占NEC的30%以上，各阶段粒细胞占30%～80% ，各阶段单核细胞>20%
。

M5(急性单核细胞白血病)骨髓NEC中原单核 、幼单核及单核细胞≥80%。

ALL共分3型如下：

L1原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤12μm)为主 。

L2原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径≥12μm)为主
。

L3(Burkitt型)：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致
，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性 ，染色深。

　　[临床表现]

一、正常骨髓造血功能受抑制表现

(一)贫血 。

(二)发热往往提示有继发感染
。最常见的致病菌为革兰阴性杆菌
，如肺炎克雷白杆菌
、绿脓杆菌、大肠杆菌 、产气杆菌等。

(三)出血出血可发生在全身各部位，以皮肤瘀点
、瘀斑、鼻出血 、牙龈出血
、月经过多为多见 。M3易并发凝血异常而出现全身广泛性出血
。

二、白血病细胞增殖浸润的表现

(一)淋巴结和肝 、脾大淋巴结肿大以ALL较多见。

(二)骨骼和关节常有胸骨下段局部压痛 。

(三)眼部粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜.以眼眶部位最常见 ，可引起眼球突出
、复视或失明。

(四)口腔和皮肤AL尤其是M4和M5
，由于白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀
。

(五)中枢神经系统白血病(CNSL)CNSL可发生在疾病的各个时期，但常发生在治疗后缓解期 ，引起CNSL以ALL最常见
，儿童尤甚，临床上轻者表现为头痛 、头晕 ，重者有呕吐
、颈项强直
，甚至抽搐、昏迷。

(六)睾丸睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性 。另一侧虽无肿大
。但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。睾丸白血病多见于ALL化疗缓解后的幼儿和青年 。

[实验室检查]

一 、血象大多数患者白细胞增多 ，超过l0×l09/L以上
。约50%的患者血小板低于60×109/L，晚期血小板往往极度减少。

二、骨髓象是诊断AL的主要依据和必做检查 。FAB协作组提出原始细胞占全部骨髓有核细胞(ANC)≥30%为AL的诊断标准
。多数病例骨髓象有核细胞显著增生以原始细胞为主
，而较成熟中间阶段的细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞 ，形成所谓“裂孔 ”现象。Auer小体仅见于ANLL
，有独立诊断意义 。

三
、细胞化学最有价值的是过氧化物酶(POX)和非特异性酯酶(NSE)染色
。

POX染色急粒的原始细胞为(+)～(+++)，急单为(-)～(+) ，急淋(-);NSE染色急单(+)
，能被NaF抑制，而急淋和急粒均为(-)。糖原染色(PAS)有助于鉴别红白血病与巨幼细胞贫血 ，因为两者的幼红细胞均有巨幼样改变
，但PAS反应常前者呈强阳性反应，后者呈阴性反应 。

　　[治疗]

(一)诱导缓解治疗

目标是使患者迅速获得完全缓解(CR) ，所谓CR
，即白血病的症状和体征消失，外周血中性粒细胞绝对值≥l.5×109/L ，血小板≥l00×109/L，白细胞分类中无白血病细胞;骨髓中原粒细胞+早幼粒细胞(原单+幼单核细胞或原淋+幼淋巴细胞)≤5%
，无Auer小体，红细胞及巨核细胞系列正常 ，无髓外白血病。

(二)ALL的治疗

诱导缓解治疗长春新碱(VCR)和泼尼松(P)组成的VP方案
，是急淋诱导缓解的基本方案
。VCR的主要不良反应为末梢神经炎和便秘。VP加蒽环类药物(如柔红霉素，DNR)组成DVP方案 ，再加左旋门冬酰胺酶(L–;ASP)即为DVLP方案
，后者是推荐的ALl诱导方案 。DNR类药物有心脏毒性作用
。L–;ASP的主要不良反应为肝功能损害、胰腺炎 、凝血因子及自蛋白合成减少和过敏反应。环磷酰胺(CTX)所致的不良反应为出血性膀胱炎，常用美司钠预防CTX所致的出血性膀胱炎 。

CNSL的预防和治疗 ，可鞘内注射地塞米松
、MTX(甲氨蝶呤)或(和)Ara–;C
。

(三)AML的治疗

诱导缓解治疗①DA(3+7)方案：DNR和Ara–;C;国内采用HA方案诱导治疗AML
，高三尖杉酯碱(H)和Ara–;C②APL(M3)患者采用AT–;RA(全反式维甲酸)。

医学重在临床实践，希望每一位考生都能够先把理论知识学扎实 ，对自己也对病人负责
，最后预祝大家2015年考研胜利!