医学#2015年考研究生西医综合#内分泌系统疾病剖析[7]

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时间：2016-11-0915:00:13

第六章嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺 ，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。

[肿瘤部位及生化特征]

嗜铬细胞瘤位于肾上腺者约占80%～90%
，大多为一侧性，肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹部 ，多在腹主动脉旁(约占l0%～l5%)
，其他少见部位为肾门 、肾上极
、肝门区、肝及下腔静脉之间 、近胰头部位
、髂窝或近髂窝血管处如卵巢内、膀胱内 、直肠后等 。

嗜铬细胞瘤可产生多种肽类激素，其中一部分可能引起嗜铬细胞瘤中一些不典型的症状 ，如面部潮红(舒血管肠肽
，P物质)，便秘(鸦片肽 ，生长抑素)，腹泻(血管活性肠肽
、血清素、胃动素)
，面色苍白 、血管收缩(神经肽Y)及低血压或休克(舒血管肠肽、肾上腺髓质素)等
。

[临床表现]

一
、心血管系统表现

(一)高血压

1.阵发性高血压型为本病所具有的特征性表现。平时血压不高，发作时血压骤升 ，收缩压往往达200～300mmHg
，舒张压亦明显升高，可达l30～180mmHg(以释放去甲肾上腺素为主者更明显) ，伴剧烈头痛
，面色苍白，大汗淋漓 ，心动过速 。

2.持续性高血压型

(二)低血压、休克

[诊断与鉴别诊断]

一 、血
、尿儿茶酚胺及其代谢物测定持续性高血压型患者尿儿茶酚胺及其代谢物香草基杏仁酸(VMA)及甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾已腺素(NMN)的总和(TMN)皆升高
。

二、影像学检查①B型超声作肾上腺及肾上腺外对直径1cm以上的肾上腺肿瘤
，阳性率较高。②CT扫描：90%以上的肿瘤可准确定位 。

[治疗]

大多数嗜铬细胞瘤为良性，可手术切除而得到根治
。手术前应采用a受体阻断药使血压下降 ，减轻心脏的负担
，并使患者原来缩减的血管容量扩大。常用的a受体阻断药为作用较长(半衰期36小时)，口服有效的酚苄明(氧苯苄胺);相对选择性的α1受体阻断药哌唑嗪 ，也可获满意效果;当患者骤发高血压危象时，应立即静脉缓慢推注酚妥拉明 。

在手术治疗前
，a受体阻断药的应用一般不得少于2周。

嗜铬细胞瘤切除后，血压多能恢复正常 ，但在手术后第l周
，血压仍可偏高，同时尿 、血儿茶酚胺也可偏高
。其原因可能为手术后的应激状态 ，或是患者原来体内储存的儿茶酚胺较多
，因此在手术后l个月左右，根据血压状态和血
、尿儿茶酚胺 ，方能更准确地判断治疗效果。小部分患者手术后仍有高血压
，可能因合并原发性高血压 。或儿茶酚胺长期增多损伤血管所致
。