医学#2015年西综考研究生#血液系统疾病剖析[10]

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时间：2016-06-2611:03:38

特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种因血小板免疫性破坏
，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少 、骨髓巨核细胞发育成熟障碍
、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征 。

[临床表现]

一、急性型半数以上发生于儿童
。

(一)出血

1.皮肤 、粘膜出血表现为全身皮肤瘀点
、紫癜、瘀斑，严重者可有血泡及血肿形成。鼻出血 、牙龈出血
、口腔粘膜及舌出血常见 ，损伤及注射部位可渗血不止或形成大小不等的瘀斑 。

2.内脏出血

3.其他出血量过大或范围过于广泛者
，可出现程度不等的贫血、血压降低甚至失血性

休克
。

　　二 、慢性型主要见于40岁以下的青年女性。

出血倾向多数较轻而局限，但易反复发生 。可表现为皮肤
、粘膜出血 ，如瘀点、瘀斑及外伤后止血不易等
，鼻出血 、牙龈出血亦甚常见
。严重内脏出血较少见。

[实验室检查]

一、血小板急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右;血小板的功能一般正常 。

二
、骨髓象①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常 ，慢性型骨髓象中巨核细胞显著

增加;②巨核细胞发育成熟障碍
，急性型者尤为明显
。

三、血小板相关抗体(PAIg)及血小板相关补体(PAC3)80%以上的ITP患者PAIg及PAC3阳性。

四 、血小板生存时间90%以上的患者血小板生存时间明显缩短 。

[治疗]

一
、糖皮质激素一般情况下为首选治疗，近期有效率约为80%。

作用机制①减少PAlg生成及减轻抗原抗体反应;②抑制单核一巨噬细胞系统对血小板的破坏;③改善毛细血管通透性;④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放
。

二、脾切除

(一)适应证①正规糖皮质激素治疗3～6个月无效;②糖皮质激素维持量需大于30mg/d;③有糖皮质激素使用禁忌证。

(二)禁忌证①年龄小于2岁;②妊娠期;③因其他疾病不能耐受手术 。脾切除治疗的有效率约为70%～90% ，无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少
。

三 、免疫抑制剂治疗不宜作为首选。

(一)适应证①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者;②有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证;③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量 。

(二)主要药物

1.长春新碱为最常用者
。

2.环磷酰胺。

3.硫唑嘌呤 。

4.环孢素主要用于难治性ITP的治疗
。

医学重在临床实践
，希望每一位考生都能够先把理论知识学扎实，对自己也对病人负责 ，最后预祝大家2015年考研胜利!