医学#2015年考研究生西医综合#内分泌系统疾病剖析[5]

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时间：2016-11-0915:00:01

第四章Cushing综合征

Cushing综合征为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称
，其中多见者为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢进所引起的临床类型，称为Cushing病(Cushingdisease)
。

Cushing综合征的病因分类如下：

1.依赖ACTH的Cushing综合征可为：①Cushing病：指垂体ACTH分泌过多 ，伴肾上腺皮质增生。②异位ACTH综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH
，伴肾上腺皮质增生 。

2.不依赖ACTH的Cushing综合征包括：①肾上腺皮质腺瘤;②肾上腺皮质癌
。

[临床表现]

Cushing综合征有数种类型：①典型病例：表现为向心性肥胖
、满月面、多血质 、紫纹等;②重型：主要特征为体重减轻
、高血压、浮肿 、低血钾性碱中毒
、糖耐量异常。女性还可表现为月经减少、不规则或停经 、痤疮等 。

[各种类型的病因及临床特点]

一
、依赖垂体ACTH的Cushing病常见
。约占Cushing综合征的70%。ACTH微腺瘤并非完全自主性，仍可被大剂量外源性糖皮质激素抑制 。

二、异位ACTH综合征异位ACTH综合征是由于垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH ，刺激肾上腺皮质增生
，分泌过量的皮质类固醇所致
。引起异位ACTH综合征的肿瘤，按发病率的顺序为：小细胞性肺癌 、支气管类癌
、胸腺癌、胰腺癌(胰岛细胞癌 、类癌)、嗜铬细胞瘤
、神经母细胞瘤、神经节细胞瘤 、甲状腺髓样癌及其他较少见的肿瘤(如卵巢
、睾丸、前列腺 、乳腺
、甲状腺、肾 、胆囊
、食管、胃 、阑尾
、肛管等)。

三、肾上腺皮质腺瘤 ，起病较缓慢
，病情中等度，多毛及雄激素增多表现少见 。

四 、肾上腺皮质癌病情重 ，进展快
。临床上有重度Cushing综合征表现
，伴显著高血压、低血钾(与去氧皮质酮增多有关)，可同时产生雄激素 ，女性呈多毛
、痤疮、阴蒂肥大;可有腹痛 、背痛
、侧腹痛，体检有时可触及肿块
，左侧者可使肾向下移位，转移至肝者伴肝大。

[诊断与鉴别诊断]

各型Cushing综合征共有的糖皮质激素分泌异常皮质醇分泌增多 ，失去昼夜分泌节律
，且不能被小剂量地塞米松抑制 。①尿17一羟皮质类固醇(简称l7一羟)增多;②尿游离皮质醇增多。

[治疗]应根据不同的病因作相应的治疗
。

Cushing病经蝶窦切除垂体微腺瘤为治疗本病的首选疗法。